1. 用户情况

蒋**，女，24岁，听得到声音，但听不清，中学时感觉到明显的听力下降，一直没有重视。

2. 听力检查

用户的左耳平均听力48.75dB，右耳平均听力52.5dB，为上坡型听力损失，低频听力较差，ABR镜像波（CM波）显示双侧均有镜像波，医院诊断为双侧听神经病。

△ABR镜像波（CM波）显示双侧均有镜像波

3. 言语评估

该用户主要表现为听得到声音但无法理解语义，言语识别损失程度远大于听力损失程度，具体言语评估结果如下：

△用户在安静、噪声环境下的言语清晰度都较差

4. 声场评估

用户试戴助听器后，效果如下：

△助听器对用户的帮助有限

听神经病（AN）是一种有特殊临床表现的听力损失，往往表现为言语识别能力显著下降，特别是噪声环境中更加明显的一类蜗后性听损疾病。

目前面临的最大挑战是定位诊断不明确，进而造成干预效果的不确定。

1.双耳听不清说话声，言语交流困难，少数伴有耳鸣，无耳毒性药物史；

2.纯音测试及言语测试结果、中长潜伏期听觉诱发的电位检查结果存在个体差异，超过50%的听力损失为轻度或中度；

3.听觉脑干诱发电位测试一般无法引出波形；

4.耳蜗外毛细胞功能、声导抗测试大致正常；

5.言语识别率损失远大于听力损失程度。

听神经病多发于青少年、婴幼儿，家长一定要引起足够重视。它的病因还不是特别明朗，可能与遗传有关。