大前庭导水管综合征（LVAS）是70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，它是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其它内耳畸形。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。

面对这类特殊的听力损失，如何应对各种情况下的听力波动，今天通过这个案例的听力学干预，期望能给我们更多的启发。

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用户情况：
小岳（化名），男，2014年出生，原新生儿筛查未通过，由于家长疏忽未及时进行听力学干预，因突发听力下降伴头晕、呕吐就诊，确诊“大前庭导水管综合征”。
经过3周治疗稍有改善，纯音测听左耳72.5分贝，右耳90分贝，孩子的口齿不清、上课聆听困难，合适的听力学干预迫在眉睫。

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干预要点：
小岳中高频听损严重，属于极重度听力损失，特大功率耳背机高频补偿欠佳，佩戴助听器啸叫明显，真的只有做人工耳蜗吗？
我们先做了耳蜗死区测试（TEN）（详情>>>听力检查|均衡噪声阈值测试(TEN测试)，你听过吗？），经过检查小岳无耳蜗死区。之后选择了具有可听度扩展功能的助听，经过真耳分析调试，佩戴效果如何呢？
1. 助听后评估：双耳评估都是38.75分贝；
2. 安静情况下的言语评估：
双耳未助听情况下，55分贝给声，言语识别率0%；65分贝给声，言语识别率10%；75分贝给声，言语识别率15%；
双耳助听情况下，55分贝给声，言语识别率85%；

丨小岳（化名）言语评估效果图

3. Quick测试（详情>>>听力检查|噪声下言语识别速测表（Quick SIN），你知道多少？），检查结果如下：
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佩戴反馈:

小岳佩戴助听器一个月后，家长向我们反馈：“口齿有改善，发音更清晰，上课老师反馈比以往更加积极，在家与小孩沟通顺畅很多，不用重复说话。”

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专家点评：
1.选择助听器or 人工耳蜗？不能仅凭纯音测听的结果，一定要多组合测试（真耳分析+TEN测试+言语测试），验证助听效果。
2. 大前庭听损者的听力易波动，健康宣教，通过中西医结合防控听力进行性下降。