大前庭导水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS，俗称“大前庭”），是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于遗传性非综合征型感音神经性聋，感音神经性聋儿发病率在1%-12%[1]。
　　临床表现为听力波动性或进行性下降，可逐步下降至极重度听力损失。任何使颅内压增高的动作(如头部外伤、仰卧起坐等)、上呼吸道感染都可能导致听力下降，如不及时进行药物治疗会导致听力进行性下降。
　　据有效统计[2]，14.29%的“大前庭”患者新生儿听力筛查为“双耳通过”，由于言语发育初期仅为轻中度听力损失，往往造成就诊年龄晚的现象，甚至直到幼儿园入园体检才被发现。若能在早期将这部分患儿筛选出来，秉承“早发现、早诊断、早干预”原则，进行科学的疾病预防，及时干预，可有效延缓听力进行下降并改善言语康复的效果。

　　但是，该病起病隐匿，在初期极易出现漏诊、误诊，医生需结合影像学检查或基因检查才能最终确诊。而临床上为了减少放射线的潜在损伤，6月龄以下的婴幼儿常规不推荐影像学检查；另外，诊断型全套基因检查费用较高、时间周期较长也让很多家长望而却步。因此，寻求一种方便快捷且安全可靠的“大前庭”初筛方法就迫在眉睫。

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　　“大前庭”有一个非常明显的听力学特征，即在低中频会有明显的气-骨导差[3-5]:一种可能是因为镫骨底板的运动能力与内耳的容积成反比，导致中耳劲度增加；另一种可能是因为扩大的前庭导水管增强了颅骨传导转换成耳蜗液体运动的能力，从而降低了中耳的顺应性。虽然其机制尚未明确，但无论哪一种原因，都会影响到中耳的声能吸收率。
　　因此，本课题很自然想到利用宽频声导抗设备，通过研究“大前庭”声导抗峰压值的鼓膜吸收率特征,用于该疾病的早期预警。我们选取了40例已经CT确诊的“大前庭”儿童为实验组，同时选取另外40例同年龄段的听力正常儿童为对照组，使用独立t检验对两组研究对象在不同频率范围峰压下的鼓膜吸收率相对面积（一定程度上表现鼓膜吸收率）进行统计学分析：

　　如表1所示，对于226～1000Hz范围内峰压下的鼓膜吸收率相对面积，“大前庭”组与正常组有统计学差异；而1000～8000Hz范围峰压下的鼓膜吸收率相对面积，两组无显著差异。

　　本研究表明，“大前庭”在226Hz-1000Hz的低频区域内的声导抗峰压值的鼓膜吸收率相对面积与正常人确实有较大差异。

　　因此，在临床中如果在低中频出现较大气骨导差，且宽频声导抗在226-1000Hz范围内峰压下的鼓膜吸收率明显处于正常范围上限或高于正常范围，并伴随有听力渐进性下降，需高度怀疑是“大前庭”，建议前往专业机构接受听力学诊断性检测和颞骨 CT平扫检查进行确诊。

文献引用：

[1] Q Gopen,G Zhou,K Whittemore,et al.Enlarged vestibular aq‐ueduct:review of controversial aspects[J].Laryngoscope,2011,121:1971-1978.

[2] 杨亚利,黄丽辉,程晓华,等.前庭导水管扩大患儿的发现途径与首诊年龄[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,28(22):1754-1758

[3] Nakashima T,Ueda H,Furuhashi A,et al.Air-bone gap and reso‐nant frequency in large vestibular aqueduct syndrome[J].Otolo‐gy &  Neurotology,2000,21(5):671-674.

[4] Mimura T,Sato E,Sugiura M,et al.Hearing loss in patients withenlarged vestibular aqueduct:Air-bone gap and audiologicalBing test[J].International Audiology,2005,44(8):4.

[5] Merchant S N,Nakajima H H,Halpin C,et al.Clinical investiga‐tion and mechanism of air-bone gaps in large vestibular aqueductsyndrome[J].Annals of Otology,Rhinology & Laryngology,2007,116(7):532-541