随着基因技术的发展，越来越多的疾病与问题被揭开了神秘的面纱，听力的问题也是如此。
“我小时候就是有一次生病打针，所以出现了听力下降，可是我的小伙伴也打过啊，他们就没事，很神奇！”
“我妈妈这边的亲戚有很多都是有听力下降的，会不会我和哥哥以后也会啊？这要注意什么吗？”

现在，这要的疑问已经不再是“问题”，今天我们就来说一说线粒体基因突变与药物性耳聋的联系。

线粒体基因突变
基因的遗传，除了常见的常染色体、性染色体，还有一种线粒体遗传。
目前国内外的研究发现，人类线粒体基因突变是导致遗传性耳聋的一个重要原因，线粒体基因突变导致的耳聋既有综合征型（SHL）耳聋又有非综合征型耳聋(NSHL)。线粒体tRNA Leu，A3243G突变主要引起SHL，线粒体12SrRNA A1555G突变、C1494T突变、A827G突变、961delT/insC(n)突变、T1095C突变主要与NSHL有关。

而线粒体的遗传还具有以下特点：

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遗传方式为“母系”遗传
在受精卵的行程中，来自母亲卵子的细胞核和线粒体中的遗传物质会全部带给下一代，而来自父亲的精子只有细胞核中的遗传物质会带给下一代，而线粒体中的遗传物质并不会遗传下去。

所以，线粒体的遗传特点是母亲有线粒体突变，其下一代不管男女都会有与母亲相同的线粒体突变。而父亲有线粒体突变，母亲正常的话，其下一代线粒体都为正常。

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线粒体12SrRNA A1555G突变、C1494T突变等与氨基糖甙类药物导致的耳聋的发病密切相关。

经过研究发现，有些突变者的线粒体发现突变后，其中线粒体125核糖体的空间结构与氨基糖苷类药物作用的靶点更加相似，一旦接触氨基糖苷类药物就很容易与之结合，导致线粒体组织的破坏，最终引起药物性听力障碍的发生。

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在一些从来没有接触过氨基糖甙类的耳聋家庭中，也检出了线粒体12SrRNA的突变。

当然，也有很多家庭表示，我们虽然存在线粒体突变，但是一直没有接触过氨基糖苷类药物，怎么也会发现听力损失呢？其致病机理是12SRRNA的突变导致转甲基酶mt-TFB1催化的线粒体12SrRNA的甲基化作用增加，使线粒体发生应激反应，启动凋亡通路中的信号传导，最终结果是导致听力的丧失。

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线粒体突变的外显率个体差异较大
线粒体突变之后可表现为听力正常到极重度听损，其线粒体基因的表达和核基因的调节和环境因素（有无耳毒性药物接触）有关。
温馨提醒
线粒体12SrRNA A1555G突变、C1494T突变和药物性听损密切相关。有听损家族史，特别是有药物性听损家族史的患者，建议进行基因检测，明确病因。一旦发现有线粒体突变者，要禁止使用耳毒性药物，防止听力下降，并且要密切关注自己的听力情况。对于有婚育要求的突变者，建议做好遗传咨询。